담도폐쇄증 (담관폐쇄증) 증상, 원인, 진단 및 치료

오늘은 담도폐쇄증 (담관폐쇄증, biliary atresia)에 대해 알아보려고 합니다.

신생아에게서 볼 수 있는 선천성담도폐쇄증은 보통 생후 1개월경부터 증상이 나타나기 시작합니다.

신생아 1~2만명 중 1명의 비율로 발생하며, 비율은 약 1:2로 여아에게 많이 발생하는 것으로 보고 되어집니다.

이 글에서는 병의 증상과 원인, 치료에 대해 자세히 알려드리겠습니다.

 

 

 

담도폐쇄증 (담관폐쇄증, biliary atresia) 이란?

담도폐쇄증은 담관이 점진적으로 협소해지고 출생 후 막혀 담즙이 장에 도잘하지 못하는 병입니다.

담도는 담낭과 담관, 간관, 총담관 모두를 말하며, 담즙은 간에서 만들어진 진한 녹황생 소화액입니다.

담즙은 지방을 분해하고 흡수하는데 도움이 됩니다.
담즙은 장에서 필요할 때까지 담낭에 보관하게 되며, 담즙은 담관이라는 관을 통해 간에서 담낭을 거쳐 소장까지 이동하게 됩니다.
이 부분이 막혀서 즙이 간에 축적이 되고 그로 인해 여러 증상과 병이 생기게 됩니다.

 

 

담도폐쇄증 증상

보통 이 병을 가지고 있는 영아의 경우, 소변 색은 짙어지고, 대변 색은 하얗게 변하게 되고 피부가 점점 황달색을 띄게 됩니다.

이러한 증상이 나타남과 동시에 간이 비대해지고 단단해 집니다.

이 상태로 2~3개월이 될 때, 성장이 멈추고 가렵고 민감해지며 비상적으로 큰 비장을 가지면서, 큰 정맥이 복부에 보이게 됩니다.

담도가 폐쇄되면 간에서 담즙이 정체되기 때문에 간 조직에 손상을 주게 되고, 이렇게 손상된 간은 피 속의 노란 색소인 빌리루빈을 처리를 할 수 없어 혈액 속에 축적이 되고 그로 인해 피부가 황달로 보이게 됩니다.

1. 소변색이 짙어짐
2. 대변색이 하얗게 변함
3. 피부가 황달색을 띄게 됩니다.
4. 간이 커지고 단단해 집니다.
5. 상복부통, 발열
6. 식욕부진

 

 

담도폐쇄증의 원인

정확한 원인은 밝혀지지 않았지만 바이러스성, 유전적, 면역학적, 환경 등의 여러 요인이 관여할 것으로 보고 있습니다.

출생 후 담관이 점점 협소해지고 결국에 막히게 되는데, 담즙이 장으로 가는 길이 막혀 간에 축적이 되어 간을 점점 손상시키게 됩니다.

담즙이 간에 쌓여 있을수록 간경화증이 발생되고 돌이킬 수 없는 간손상을 초래하게 되어 심할 경우 간이식을 해야할 수 있습니다.

보통 후천적인 경우 담석이나 종양에 의한 경우가 많습니다. 하지만 선천적인 경우 현재 담도폐쇄증이 발생하는 정확한 이유를 알지 못하지만, 가족 유전이 연관되어 있을 수 있다고 판단되고 있습니다.

 

 

유병률

담도폐쇄증은 남아보다 여아에게 유병률이 더 높고, 전 세계적으로 발생하는 질병이지만 나라별로 차이가 좀 있습니다.

미국, 캐나다, 유럽 등의 서구국가는 1만명당 0.5~0.7명 정도 이고, 우리나라를 포함한 아시아에서는 1만명당 1~2명 정도로 서구국가보다 높은 걸로 보여집니다.

 

 

 

진단

담관이 폐쇄가 되어 담즙이 간에 쌓여 간경화증을 예방하기 위해 생후 첫 1~2개월 내에 진단하고 치료하여야 합니다.

산전에는 드물게 담낭이 보이지 않거나, 담낭 벽이 불규칙해 보일 수 있으며, 간문부 낭종, 이소성 증후군 등이 초음파 소견으로 보고되었습니다.
이런 경우는 출생 후에도 지속적인 모니터링이 필요합니다.

담도 폐쇄로 인해 가장 먼저 나오는 증상인 황달색을 띄는 것을 보고 판단하며, 정확한 검사를 위해 혈액 검사를 하여 혈액 속에 빌리루빈 혈청 농도를 확인하여 확인할 수 있습니다.

또한 방사성 추적자를 사용하거나 검사 후에도 결함이 의심스러울 경우 수술을 하여 정확한 진단을 내립니다.

 

 

치료

담관폐쇄증을 진단을 받게되면, 수술을 진행하게 됩니다.

수술은 보통 카사이 수술을 하게 되고, 카사이 수술은 막힌 담관을 제거하고 장의 일부를 떼서 간과 소장에 직접 연결해 담즙을 소장으로 보내는 치료 방법입니다.

이 수술은 간에 흉터가 생기기 전 생후 첫 달 동안 실시해야 합니다.

수술을 해서 나아지지 않거나 성공적인 수술이 되지 않을 경우, 영아는 간 이식을 받아야 합니다.
또한, 수술이 성공적인 경우에도, 절반 정도의 영아는 계속하여 간 질환의 악화를 경험하고 궁극적으로 간 이식을 받아야 합니다.

 

 

경과

수술 후, 담관 염증을 예방하기 위해 종종 1년 동안 영아에게 항생제를 투여해야 합니다.

또한, 얼소디올이라는 약물을 투여할 수 있습니다.

얼소디올은 담즙의 흐름을 증가시켜, 담즙 배액 경로를 열린 상태로 유지하는 데 도움을 줍니다.